近日，我们不幸得知，曾参演广受好评的电影《摔跤吧！爸爸》的19岁女星，苏哈尼·巴特纳格尔因皮肌炎逝世的消息。
提及皮肌炎
很多人一头雾水
这个疾病远不如红斑狼疮的知晓率高
但同为自身免疫性疾病
在临床上并不少见
01
皮肌炎是什么？
皮肌炎是一组主要以累及皮肤和肌肉为主要表现的自身免疫性疾病，严重者可发生多种内脏器官损害。
患者可出现皮疹，包括紫红色斑片或丘疹，通常出现在面部、手部和胸部等部位。其他症状可能包括肌肉无力，在进行日常活动如爬楼时感到困难。此外，也可能出现关节疼痛、呼吸和吞咽困难等。皮肌炎可发生于任何年龄，有儿童期和40-60岁两个发病高峰。
皮肌炎包括6种类型
知识点
1
多发性肌炎
2
成人皮肌炎
3
合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎
4
儿童皮肌炎
5
合并其他结缔组织病(重叠综合征)的皮肌炎或多肌炎
6
无肌病性皮肌炎
皮肌炎一直受到皮肤科医师的关注。2023年，上海市东方医院皮肤科也在Clin Cosmet Investig Dermatol发表了关于皮肌炎治疗的论著，就新冠时代下皮肌炎治疗的困境进行了分析和总结。
02
皮肌炎
为何如此凶险？
皮肌炎在病程中可能引发多种并发症，常见的如肺脏损害、心肌损害，部分可伴随恶性肿瘤。目前，皮肌炎发病原因尚不明确，属于免疫系统攻击身体自身组织的结果，主要被认为与遗传、自身免疫等因素有关。
5%〜30%患者可发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。
急性间质性肺病
可有发热、干咳、呼吸困难、发绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。
慢性间质性肺病
起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。
另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。心脏受累不常见，一旦受累可导致死亡。
03
皮肌炎
早期有哪些表现？
1
肌无力
主要累及横纹肌，也可影响平滑肌。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉和咽部肌肉等受累较常见，偶见面部肌肉受累。
2
特征性皮肤损害
熊猫眼：分布在眼眶周围的水肿性淡紫色斑
披肩症：肩背部、颈部、前胸口V字型弥漫性红斑
Gottron征：掌指关节、指间关节、肘和膝关节的伸面出现略隆起的紫红色丘疹或破溃性皮疹
技工手：指腹皮肤的过度角化、脱屑、粗裂，特别是示指桡侧出现的皮肤病变
手指皮肤病变
手指皮肤病变：如甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化
皮肌炎一定会肌无力吗？
不一定！
如无肌病型皮肌炎，只累及皮肤，肌肉并不受累，因此可能没有肌无力症状。
皮肌炎一定会伴发肿瘤吗？
不一定！
仅部分会伴发肿瘤，发生的顺序可以是肿瘤在先，也可以是在后，也可以是同时发生。伴有恶性肿瘤的患者在积极治疗肿瘤后皮肌炎的症状可好转。
04
如何诊断皮肌炎？
诊断皮肌炎通常需要综合考虑患者症状、体格检查、实验室检查结果。
1
临床检查：医生会观察患者的皮疹和肌肉症状，了解病史和全身表现
2
血液检查：血液检查可以检测患者的炎症指标和自身抗体，如血沉、C反应蛋白、肌酸激酶等
3
肌电图：肌电图可以检测肌肉的电活动，帮助判断肌肉炎症和损伤
4
皮肤活检：皮肤活检可以揭示皮肤组织的病变，如皮肤炎症和纤维化
5
肌肉活检：肌肉活检可以揭示肌肉组织的病变，如肌肉炎症和坏死。
6
肺HRCT：早期发现皮肌炎的肺部受累，有利于疾病的控制和治疗
注意：皮肌炎的诊断容易造成误诊，特别是临床症状不典型，相关酶学检查和肌电图检查不支持时，更需要谨慎。
05
皮肌炎如何防治？
一旦确诊，治疗方案通常包括药物治疗、物理治疗。
1
药物治疗：包括免疫抑制剂、抗炎药物，以控制免疫系统的异常活动
2
物理治疗：可以帮助增强肌肉力量和改善活动能力。对于一些严重病例，可能需要使用皮质类固醇或其他免疫抑制剂
3
日常预防：避免过度暴露于阳光下，紫外线可能加剧皮肤炎症，保持良好的营养和适度的运动也非常重要
虽然皮肌炎听着很可怕，但也不用过分害怕。部分皮肌炎患者在正规治疗2-4年后，疾病可痊愈。早期诊断和治疗可以帮助减轻症状并改善生活质量。因此，如果您或您身边的人出现了与皮肌炎相关的症状，请尽快就医，以便及时获得帮助和治疗。
专家介绍
徐 楠
副教授，博士研究生导师
第二军医大学皮肤性病学博士
上海交通大学激光医学博士后
上海市东方医院北院皮肤科主任
哈佛大学医学院高级访问学者
擅长：真菌感染性皮肤病、痤疮、脱发、特应性皮炎、银屑病、各种原因引起的面部皮炎及过敏性皮肤病等的诊治，对皮肤激光和皮肤美容有丰富的临床经验
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肖 琴
同济大学皮肤性病学硕士
同济大学皮肤性病学博士
美容主诊医师
擅长：特应性皮炎、湿疹、痤疮、玫瑰痤疮等；荨麻等过敏性皮肤病；熟练操作皮肤激光美容(痘坑、痘印、黄褐斑、雀斑、老年斑等)及手术治疗；对疑难皮肤病有较丰富的临床经验。
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